Risultati.  L'esame istologico e l'immunofluorescenza diretta ci consentono di diagnosticare un Pemfigoide delle Membrane Mucose (MMP). La paziente è stata trattata con Prednisone.

Conclusioni. Il MMP è una rara malattia infiammatoria cronica su base autoimmunitaria. La mucosa orale è colpita nel 90% dei casi. E' possibile il coinvolgimento di cute e altre mucose. E' causata da autoanticorpi diretti contro componenti della zona della membrana basale. La diagnosi deve essere confermata da esame istologico e immunofluorescenza. Il trattamento si basa sull'uso di corticosteroidi e immunosoppressori. La malattia si caratterizza per il susseguirsi di fasi di acuzie e fasi di remissione dei segni clinici e dei sintomi.

1-INTRODUZIONE

L'odontoiatra, nella propria pratica professionale può trovarsi di fronte a manifestazioni patologiche della mucosa orale che necessitano di un inquadramento nosologico a fini diagnostici per poi esser trattate nella maniera più corretta. E' opportuno innanzitutto sottolineare l'importanza di esaminare, nel corso della visita odontoiatrica, non solamente gli elementi dentari per poi proporre un piano di trattamento che miri al ripristino della funzione masticatoria, ma anche i tessuti molli, in modo da poter individuare tutte quelle alterazioni meritevoli di approfondimento diagnostico. E' di fondamentale importanza sottoporre ad accertamento tutte quelle lesioni che, una volta rimossa la presunta causa scatenante, non recedono nell'arco di un paio di settimane. Non è importante arrivare subito ad una diagnosi corretta, importante è possedere un atteggiamento mentale indirizzato ad affrontare il problema diagnostico in maniera corretta[1]. E' senza dubbio utile raccogliere una documentazione fotografica da allegare in cartella per avere una idea di quello che è il potenziale evolutivo della lesione.

La mucosa orale è rivestita da un epitelio pavimentoso stratificato non cheratinizzato e cheratinizzato a livello di dorso linguale, palato duro, gengiva aderente[2]. E' definito stratificato poiché i cheratinociti, la popolazione cellulare prevalente dell'epitelio, si dispongono in più strati sovrapposti. Negli strati profondi i cheratinociti sono di forma cubica o cilindrica, mentre negli strati più superficiali assumono una forma appiattita dalla quale deriva la definizione dell'epitelio orale come pavimentoso.

L'epitelio non cheratinizzato è costituito da 5-10 ordini di cellule disposte in tre strati: basale, spinoso e superficiale. Lo strato basale, è costituito da un solo ordine di cellule cubiche o cilindriche metabolicamente molto attive che poggiano attraverso strutture di ancoraggio emi-desmosomiali sulla membrana basale la quale connette l'epitelio al sottostante tessuto connettivo. Lo strato spinoso è costituito da tre o più ordini di cellule poliedriche connesse tra loro da ponti intracellulari che hanno l'aspetto di spine. Nello strato superficiale le cellule appaiono appiattite e più o meno ricche di glicogeno. L'epitelio cheratinizzato è così chiamato appunto perchè le cellule subiscono il processo di cheratinizzazione, in seguito al quale dallo strato spinoso vengono spinte verso l'alto, si appiattiscono e nel loro citoplasma compaiono granuli di cheratoialina, costituendo lo strato granuloso. Lo strato più superficiale è lo strato corneo, formato da cellule con tendenza alla desquamazione e spesso prive di nucleo, ma ripiene di cheratina la cui quantità determina il grado di cheratinizzazione dell' epitelio che può essere differenziato in ortocheratinizzato o para cheratinizzato (nel primo caso le cellule più superficiali perdono il nucleo). Fra epitelio orale e lamina propria connettivale si interpone la membrana basale, una struttura complessa costituita da tre diversi strati: lamina lucida e lamina densa che risultano rispettivamente elettrontrasparente e elettrondensa all'osservazione al microscopio elettronico a trasmissione, e lamina reticolare, relativamente trasparente agli elettroni, in continuità con il tessuto connettivo sottostante della lamina propria.

Macroscopicamente, possiamo distinguere le lesioni elementari della mucosa orale in due gruppi: associate a perdita di sostanza o produttive.

Bolle e vescicole rientrano nella categoria delle lesioni con perdita di sostanza a causa della loro rapida trasformazione in erosioni o ulcerazioni per la precoce perdita del tetto epiteliale della lesione dovuto alla molteplicità dei traumi all'interno del cavo orale. Sono dovute a distacco tra le cellule epiteliali o tra l'epitelio ed il connettivo sottostante per perdita di coesione e danneggiamento degli apparati di giunzione cellulari (acantolisi). Le bolle sono generalmente più grandi, superiori a 0,5 cm, possono essere intraepiteliali o subepiteliali a seconda della sede del distacco cellulare che sarà di conseguenza al di sopra della membrana basale, nello spessore epiteliale o al di sotto, nella lamina propria. Generalmente le erosioni si formano in caso di bolle intraepiteliali e le ulcere in caso di bolle sub epiteliali.

2-MATERIALI E METODI

2.1-DESCRIZIONE DEL CASO

Si rivolge alla nostra attenzione una paziente di 72 anni portatrice di protesi mobile ad entrambe le arcate che lamenta la comparsa da qualche mese di manifestazioni vescicolo-erosive a carico delle mucose orali, tali lesioni le rendono doloroso indossare le protesi ed alimentarsi. L'esame obiettivo del cavo orale mette in evidenza la presenza di vescicole, bolle, desquamazioni ed erosioni diffuse (Fig. 1) in diversi punti della mucosa orale (mucosa geniena, mucosa gengivale, mucosa palatale); il segno di Nickolsky risulta positivo.

Fig.1 Esame obbiettivo intraorale in cui si evidenziano a livello della mucosa palatale lesioni vescicolo-bollose, zone atrofiche, desquamazioni ed erosioni

All'anamnesi medica la paziente riferisce di soffrire di gastrite cronica e di essere in terapia antiaggregante piastrinica. Si invia la paziente a consulenza dermatologica durante la quale si riscontra l'assenza di ulteriori lesioni a livello di cute o altre mucose. Si prescrivono esami ematochimici di controllo e, di concerto con lo specialista in dermatologia, si decide di procedere a prelievo bioptico la mucosa lesionata da sottoporre ad esame istologico ed immunoistochinico per una diagnosi di certezza. Informata la paziente su quelle che saranno le procedure alle quali sarà sottoposta ed ottenuto il suo consenso informato si esegue la biopsia escissionale di una lesione bollosa in sede geniena (Fig. 2), il prelievo viene fatto comprendendo anche i tessuti limitrofi (Fig. 3).

Fig.2 Lesione bollosa presente sulla mucosa geniena sottoposta a biopsia escissionale

Fig.3 Durante la biopsia, l'epitelio, estremamente delicato, si distacca dai piani mucosi semplicemente con l'aspirazione chirurgica lasciando delle ampie aree disepitelizzate

La losanga di tessuto prelevata viene divisa in due parti di cui una sarà sottoposta ad esame istologico, l'altra ad immunofluorescenza diretta (Fig. 4). I due campioni vengono conservati in due provette distinte contenenti formalina 10%. Il referto anatomopatologico (Fig. 5) mette in evidenza la disepitelizzazione dei frammenti mucosi prelevati e la presenza di un infiltrato linfo-plasmacellulare nella lamina propria connettivale, l'immunofluorescenza diretta mette in evidenza un deposito lineare di IgG a livello della membrana basale. Dagli esami ematochimici non risulta un aumento delle IgG circolanti. Si pone diagnosi di pemfigoide benigno delle membrane mucose (detto anche pemfigoide cicatriziale).

Fig.4 Il prelievo viene diviso in due parti uguali di cui una verrà sottoposta ad esame istologico ed una ad immunofluorescenza diretta

Fig.5 Il referto conferma le ipotesi diagnostiche di patologia appartente al gruppo del pemfigoide

2.2-TRATTAMENTO

Considerate le buone condizioni cliniche generali della paziente e l'ampia diffusione di lesioni mucose orali, viene prescritta una terapia con Prednisone per via sistemica (1 mg x Kg x die). Alla parziale remissione delle lesioni orali il farmaco viene gradualmente scalato e sostituito con una terapia topica a base di clobetasolo in gel adesivo: si prescrivono 2 applicazioni al dì della durata di un'ora ciascuna mettendo la prepazione all'interno della protesi superiore che dunque viene utilizzata come un tray porta-farmaco individuale. Per via topica vengono inoltre prescritti sciacqui con una soluzione antisettica di clorexidina 0,2% da utilizzare 2 volte al giorno per 14 giorni. L'andamento della malattia manifesta fasi di remissione e di acuzie in cui le lesioni tornano nuovamente a manifestarsi (Figg. 6-9).

Fig.6 Le lesioni palatali dopo una settimana di trattamento con corticosteroidi per via sistemica

Fig.7 Mucosa palatale integra in una fase di remissione della patologia

Fig.8 Comparsa di una nuove lesioni palatali a 2 mesi dal trattamento

Fig.9 Fase di riacutizzazione della malattia con comparsa di lesioni a livello del palato molle a 10 mesi dal termine della terapia

3-DISCUSSIONE

Il pemfigoide delle membrane mucose o pemfigoide cicatriziale è una patologia infiammatoria cronica non ereditaria su base autoimmunitaria caratterizzata dalla formazione di bolle sub-epiteliali[3] che colpisce elettivamente le mucose orali (90% dei casi )[4] e congiuntivali[5]. Interessa prevalentemente soggetti di sesso femminile tra con picco di incidenza nella sesta settima decade. La sua reale incidenza non è nota ma risulta senz'altro più raro del Pemfigoide Bolloso un'altra patologia vescicolo-bollosa con la quale condivide diversi aspetti. La mucosa orale è sede di lesioni polimorfe[6] che vanno dall' eritema, alla desquamazione, all'erosione, all'ulcerazione, passando per l'eruzione vescicolo-bollosa. Non sempre è possibile reperire le bolle che caratterizzano la malattia in quanto esse, estremamente fragili, hanno la tendenza a rompersi facilmente lasciando una mucosa desquamata, erosa o francamente ulcerata. Sedi extraorali che posson essere interessate dalla patologia sono in ordine di frequenza: congiuntiva, laringe, genitali, esofago e cute. Le zone orali orale dove più spesso le lesioni si localizzano sono la gengiva, la mucosa alveolare, il palato, la mucosa geniena, il pavimento orale. Le gengive appaiono arrossate ed è presente quasi sempre fastidio che può essere anche non molto intenso, a queste zone di arrossamento possono accompagnarsi zone erose ulcerate o desquamate, in questi casi la sintomatologia presente è caratterizzata da bruciore, sanguinamento, dolore alla masticazione, difficoltà nell'alimentarsi. Con il passare del tempo si assiste ad un peggioramento di tutti gli indici parodontali in quanto le manovre di igiene orale evocano dolore ed il paziente non di rado è restio a compierle in maniera corretta[7]. Il segno di Nikolsky è positivo[8], cioè lo sfregamento delicato della mucosa può causare la formazione di bolle, nei portatori di protesi mobili è la frizione della stessa protesi sui tessuti molli a determinare lo sviluppo di lesioni bollose che poi si rompono lasciando la mucosa erosa e dolente. Le manifestazioni oculari possono evolvere in opacizzazioni corneali e cicatrizzazioni (simblefaron). La malattia è caratterizzata dalla presenza di depositi di immunoglobuline e componenti del complemento contro componenti della membrana basale (tali depositi possono essere individuati all'immunofluorescenza diretta). Antigeni bersaglio[9] di tali anticorpi sono la laminina 5, una glicoproteina presente a livello della lamina lucida della membrana basale coinvolta nella giunzione epitelio connettivale, e un antigene proteico di 180Kd nota come antigene del pemfigoide bolloso benigno (BPAG2). Difficilmente si riscontrano anticorpi circolanti. Il pemfigoide cicatriziale delle membrane mucose è la controparte mucosa del pemfigode bolloso, malattia questa, che colpisce indifferentemente maschi e femmine con un picco di incidenza nella settima e ottava decade e nella quale spesso è presente un significativo aumento di autoanticorpi circolanti, autoanticorpi che hanno come bersaglio un antigene proteico denominato BPAG1 di 23000 dalton presente negli emidesmosomi dei cheratinociti dello strato basale[10]. Clinicamente nel pemfigoide bolloso le manifestazioni sono simili a quelle del pemfigoide cicatriziale ma la mucosa orale e le altre mucose solo di rado sono interessate mentre è colpita la cute soprattutto del tronco e delle estremità dove le manifestazioni vescicolo-bollose sono spesso precedute da eruzioni papulari-eritematose[11].

L'esame istologico nel pemfigoide cicatriziale dimostra la separazione dell' epitelio dalla lamina propria connettivale con formazione di bolle sottoepiteliali[12]. Nel pemfigo, altra malattia bollosa su base autoimmunitaria, le bolle si formano invece all'interno dell'epitelio per il fenomeno dell'acantolisi11.

All'immunofluorescenza diretta compaiono depositi lineari e omogenei di IgG lungo la membrana basale, tale esame consente di distinguere il pemfogoide cicatriziale da altre malattie vescicolo-erosive quali pemfigo e lichen erosivo. L'imunofluorescenza indiretta è negativa (o debolmente positiva) per auto-anticorpi anti cute-membrana basale e anti cute-sostanza intercellulare, il che consente di porre diagnosi differenziale rispettivamente con il pemfigoide bolloso e con il pemfigo[13].

Il trattamento[14] ha 3 obiettivi: ridurre la produzione di anticorpi, ridurre l'infiammazione e prevenire le recidive. Farmaci di elezione sono i cortisonici il cui utilizzo deve tener conto di eventuali altre patologie sistemiche correlate quali ipertensione, diabete, osteoporosi, glaucoma ecc. Se le lesioni si localizzano solo a livello gengivale si utilizza clobetasolo in gel adesivo sotto copertura antimicotica, 2 applicazioni al dì della durata di un'ora ciascuna mediante tray portafarmaco individuale realizzato dopo aver rilevato le impronte delle arcate, riducendo poi ad un'applicazione al giorno alla remissione delle lesioni.

Se sono interessate più sedi mucose orali si utilizza la terapia sistemica con prednisone 1mgxKg/die fino a remissione del 50% delle lesioni per scalare poi gradualmente la terapia associandola se necessario a trattamento topico.

Nei casi non responsivi a tale trattamento o nei pazienti in cui sia controindicato l'uso di cortisonici sistemici si possono utilizzare minociclina (100mg/die) o dapsone (25-150mg/die). Anche in questi casi si attende la remissione del 50% delle lesioni per scalare gradualmente la terapia associandola se necessario a trattamento topico.

Se il coinvolgimento è polidistrettuale al cortisonico per via sistemica si associano altri farmaci quali: azatioprina (1-2mgxKg/die), ciclofosfamide (0,5-2mgxKg/die) se è presente interessamento oculare, sulfapiridina (1,5-3g/die) o dapsone (25-150mg/die). Alla remissione significativa delle lesioni si scala gradualmente il cortisonico sistemico mantenendo l'immunosoppressore.

Durante la terapia cortisonica è fondamentale monitorare pressione arteriosa, funzionalità epatica, glicemia, mineralometria ossea, elettroliti.

Essendo il pemfogoide cicatriziale una patologia multisistemica il trattamento deve essere seguito di concerto con il dermatologo.

Mignogna et al[15]., han trattato con successo una serie di 6 pazienti resistenti al trattamento con steroidi ad alte dosi e con agenti immunosoppressori mediante infusione endovenosa di immunoglobuline. Tale trattamento ha permesso di risparmiare ai pazienti il 50% della dose di steroidi e immunosoppressori nei primi 3 mesi e un ulteriore 20% durante i cicli di mantenimento. Tale studio confermerebbe che come per altre malattie autoimmuni muco-cuanee il Pemfigoide cicatriziale può avvalersi di tale tipo di trattamento.

Il decorso è relativamente benigno ma la prognosi a lungo termine è imprevedibile, in alcuni casi ci può essere la guarigione in altri possono alternarsi fasi di miglioramento con fasi di riacutizzazione della malattia. Se vengono colpite le mucose oculari è fondamentale intervenire tempestivamente in quanto la malattia può esitare nella perdita della vista.

4-CONCLUSIONI

Durante le visite odontoiatriche è opportuno che il professionista dedichi il giusto tempo ad esaminare i tessuti molli orali allo scopo di identificare eventuali lesioni e, in presenza di sospetti quadri morbosi, istituisca un iter diagnostico che partendo dall'esame clinico e dall'anamnesi medica continui con l'eventuale richiesta di esami strumentali e/o laboratoristici e si concluda eventualmente con l'esecuzione di un prelievo bioptico escissionale (con rimozione dell'intera lesione) o incisionale (prelevando solo un pezzo della lesione) per l'esecuzione di un esame istologico e/o immunoistochimico. Solo il rigoroso rispetto di tutti i passaggi elencati consentirà di giungere ad una diagnosi di certezza dalla quale scaturirà la terapia. Va sottolineato inoltre che il cavo orale è spesso sede di lesioni che possono rappresentare una sola delle manifestazioni di quadri morbosi più ampi con interessamento anche di altri distretti corporei, la collaborazione dell'odontoiatra con altri specialisti di area medica deve essere senza dubbio vista in maniera positiva nell'obiettivo di mettere a disposizione del paziente competenze e conoscenze che consentono di giungere in maniera puntuale ad una diagnosi e di instaurare in tempi tempestivi l'idoneo trattamento.

5-RINGRAZIAMENTI

Si ringrazia la dr.ssa Paola Toto per la preziosa collaborazione nella gestione clinica del caso trattato.

6-BIBLIOGRAFIA

lo stesso riferisce che nel tempo questa lesione, la cui comparsa è stata improvvisa, si è ridotta sino a scomparire per poi tornare a riformarsi senza causa apparente.

Non è presente sintomatologia dolorosa ma la percezione di un senso di tensione a livello della sede della lesione crea una sensazione di fastidio che ha portato il paziente a richiedere una consulenza odontostomatologica. L’esame clinico conferma la presenza di una tumefazione tondeggiante di circa un cm di diametro, la mucosa  che la ricopre appare integra di colorito traslucido, i margini iperemici e non ispessiti, la lesione si presenta fluttuante alla palpazione. Non è presente interessamento dei linfonodi loco-regionali.

Si pone la diagnosi presuntiva di mucocele a partenza dalle ghiandole salivari minori del labbro inferiore e ottenuto il consenso informato del paziente si programma l’exeresi chirurgica della lesione in toto. Il pezzo operatorio viene fissato in formalina al 10%  ed inviato all’anatomo patologo per l’esecuzione dell’esame istologico. Il referto dell’anatomo patologo evidenzia, nell’ambito della lamina propria, acini ghiandolari di cui alcuni atrofici e pseudocapsula con parete formata da tessuto di granulazione con infiltrato infiammatorio costituito prevalentemente da neutrofili e macrofagi, contenente al suo interno materiale mucoide e un infiltro flogistico aspecifico.

E’ posta dunque la diagnosi di cisti da stravaso mucoso a partenza dalle ghiandole salivari minori del labbro.

Fonte bibliografica: Di Iorio E. Rimozione chirurgica di mucocele del labbro inferiore. Surgical removal of mucocele of the lower lip. Doctor Os 2016;XXVII(1):30-34 ISSN 1120-7140

Per leggere o scaricare l’articolo:
https://www.researchgate.net/publication/291832830_Rimozione_chirurgica_di_mucocele_del_labbro_inferiore_Surgical_removal_of_mucocele_of_the_lower_lip?ev=prf_pub

Si esegue l’enucleazione della lesione che, sottoposta ad esame istologico, risulta essere un Tumore odontogeno cheratocistico.

In passato tale lesione era denominata Cheratocisti odontogena, nel 2005 ne è stata riconosciuta dall’OMS la natura neoplastica è gli è stata atribuita la denominazione di Tumore Odonogeno Cheraticistico (KOT). Tale lesione è stata inserita tra i tumori odontogeni benigni costituiti da epitelio odontogeno con stroma fibroso maturo senza ectomesenchima odontogeno. Rappresenta il 9% delle cisti mascellari, più frequente nella 2à e 3à decade presenta una leggera predilezione per il sesso maschile, si localizza prevalentemente  nella mandibola posteriore. Dal punto di vista clinico è caratterizzato da aggressività locale e tendenza alla recidiva dopo enucleazione (62%) che si spiega con la presenza di cisti satelliti nella sottile parete fibrosa.

Fonte bibliografica: Di Iorio E. Lesione radiotrasparente in area mandibolare edentula. Radiolucent lesion in mandibular edentulous area. Dental Cadmos 84(6):339-340

Per leggere o scaricare l’articolo:
https://www.researchgate.net/publication/303779410_Lesione_radiotrasparente_in_area_mandibolare_edentula?ev=prf_pub

https://www.researchgate.net/publication/294872210_Il_restauro_adesivo_in_disilicato_di_litio_nella_riabilitazione_dei_denti_singoli_posteriori_trattati_endodonticamente_-_Adhesive_lithium_disilicate_restoration_in_single_posterior_endodontically_trea?ev=prf_pub

Si presenta alla nostra osservazione un uomo di 69 anni che presenta clinicamente lesione nodulare sessile al terzo anteriore della lingua di dimensioni di 1.0 x 0,8 cm., non dolente che presenta superficie  liscia e leggermente biancastra, (FOTO 1). Il paziente riferisce che la lesione  è presente da 8 mesi e l’assenza di un trauma antecedente..

Nell’anamnesi il paziente dichiara di essere iperteso, compensato da trattamento farmacologico, di non fumare e di non assumere alcolici, e di godere attualmente di buona salute.

Viste le dimensioni della lesione, si sottopone il paziente a biopsia escissionale della stessa dopo mappatura fotografica, utilizzando un laser a Diodo (FOTO 2, 3) e si invia il prelievo al reparto di anatomia patologica per esame istopatologico.

                                               I risultati dell’esame mostrano una crescita cellulare multilobulare all’interno del tessuto muscolare della lingua con acantosi dell’epitelio squamoso. Il chorion è composto da stroma mixoide contenente elementi stromali. Un supplemento d’indagine immunoistochimica ha rilevato che l’immunofenotipo delle cellule tumorali era positivo per le proteine S-100 e vimentina suggerendo l’origine della lesione dalle cellule di Schwann. La lesione era negativa per CD34 e per gli anticorpi diretti contro gli antigeni della membrana epiteliale (EMA). La colorazione immunoistochimica della proteina Ki-67 era di circa il 2-3% del campione. La lesione è stata diagnosticata come un classico  neurotecheoma della lingua. (FOTO 4)

In letteratura riscontriamo che il myxoma della guaina nervosa è una neoplasia benigna del sistema nervoso periferico normalmente riscontrabile nel derma e nei tessuti sottocutanei a livello di testa, collo e arti. Nel 1969 Harkin e Reed hanno denominato la patologia come myxoma della guaina nervosa; successivamente nel 1980 Gallager e Helwing hanno descritto il nodulo come neurotecheoma. La classificazione attuale di myxoma della guaina nervosa (classico, cellulare e di tipo misto) si basa sulla quantità di stroma mixoide presente. Siamo a conoscenza di soli 26 casi di myxoma della mucosa orale descritti nella letteratura anglosassone. A causa del profilo immunoistochimico delle tre varianti di myxoma, l’origine dalla guaina nervosa della patologia è a tutt’oggi oggetto di discussione e alcuni autori non concordano con l’attuale classificazione. Il tipo classico mostra una frequente presenza di cellule di Schwann nei tessuti immunoreattivi alla proteina S-100. Tuttavia, l’immunoprofilo di alcuni casi riportati ha evidenziato la presenza dell’antigene positivo alla proteina S-100 nelle varianti miste di myxoma. Nishioka e coll.  hanno osservato la differenziazione della guaina nervosa dei tipi misto e cellulare in 3 casi di myxoma orale, sostenendo così la teoria che diversi tipi di myxoma potrebbero formare uno spettro morfologico piuttosto che entità patologiche distinte. Conseguentemente le differenti varianti di myxoma potrebbero avere la stessa origine strettamente collegata al tumore della guaina nervosa. Infine, Fetsch e coll. hanno affermato che il neurotecheoma è morfologicamente e istochimicamente distinto dal myxoma, indicando che il neurotecheoma  potrebbe derivare dalle cellule fibroblastiche con capacità di differenziazione in miofibroblasti e propensione ad attirare cellule istocitiche.

La diagnosi clinica differenziale di myxoma , che si presenta come un nodulo sulla lingua comprende il fibroma traumatico, la mucinosi papulare, il fibro-papilloma, il tumore a cellule granulose e il lipoma. La mucinosi papulare non è circoscritta, lobulare o cellulare come il myxoma . I mixomi orali sono generalmente negativi alla S-100. I perineuromi sono positivi a EMA mentre gli antigeni della proteina S-100 risultano normalmente negativi. L’escissione chirurgica è la scelta terapeutica normalmente utilizzata per il myxoma. .In conclusione, si evidenzia che nel processo di diagnosi differenziale tra il mixoma della guaina nervosa e gli altri mixomi orali l’impiego dell’immunoistochimica svolge un ruolo fondamentale.

 Parole chiave: immunoistochimica, myxoma, neurotecheoma, endonevrio.

Bibliografia:

NEUROTECHEOMA DELLA LINGUA

Bosotti M , Bombeccari GP , Costantino D , Azzi L , Ruffoni D , Mariani U , Gianatti A , Spadari F. Colegio dei docenti in odontoiatria Roma 2013.

Nel nostro caso, dopo accurata anamnesi, concludiamo per  una diagnosi clinica di fibroma traumatico del vestibolo inferiore destro e, viste le condizioni psicologiche della paziente, si opta per una rimozione chirurgica della lesione con LASER .

Dopo l’infiltrazione di anestetico locale, si procede all’intervento in un campo operatorio asciutto,  ben visibile,  privo di sangue.  Si enuclea totalmente la lesione e la si invia al reparto di Anatomia patologica per ottenere un esame istopatologico. Il letto operatorio viene terminato con la cauterizzazione laser di tutti i vasi presenti e non si applicano suture. Si otterrà quindi la guarigione con completa  restitutio ad integrum nell’arco di 3 settimane;  la paziente non riferirà particolari  momenti algici. (FOTO 1,2,3,4,)

I risultati dell’esame istologico confermano la diagnosi clinica, ma, nelle note, ritroviamo la presenza di marcate alterazioni tissutali da prelievo che sono date dagli insulti provocati dal LASER . (FOTO 5)

Vediamo ora un confronto istologico di un quadro classico  di fibroma prelevato a lama fredda (FOTO 6) e il nostro caso di prelievo a mezzo LASER  (FOTO 7) come possiamo osservare,  notiamo presenza di artefatti di natura fisica dovuti ad effetti termici LASER  indotti che non sono presenti nel prelievo a lama fredda.

La possibilità di confermare la diagnosi clinica è stata ottenuta isolando un’ area  che è stata portata a maggior ingrandimento (FOTO 7,8) ;  qui  abbiamo riscontrato un quadro con architettura sovrapponibile al classico prelievo a lama fredda, che ci ha permesso di redigere una diagnosi istopatologia.

Conclusione: Il prelievo a mezzo LASER, a differenza della lama fredda, non sempre consente  una conferma diagnostica istologica, per cui si consiglia l’utilizzo del laser solo dove la diagnosi clinica è chiara e sicura di benignità, riservandosi la possibilità di intervento chirurgico laser assistito, dove il prelievo avviene a lama fredda con la cauterizzazione della ferita a mezzo LASER;  in questo caso sarà d’importanza fondamentale una documentazione fotografica perché,  ottenuta  la Restitutio ad integrum,  sarà solo la foto che potrà dare la corretta localizzazione iniziale della lesione per consentire un ampliamento dell’intervento in caso di malignità.

Bibliografia:

2) Goldman L, Blaney DJ, Kindel DJ et al:  Pathology of the effect of the laser beam on te skin .   Nature 1963 , 197:912

3)  Gandolfo S. ed al.:Technics Biopsia in oncologia orale: biopsia escissionale o incisionale? Una revisione critica della letteratura e del contributo personale degli autori  Min Stomatol 1993,(3) : 69-75

All’anamnesi, la paziente risulta in buona salute, non ricorda ricoveri ospedaliere oltre le gravidanze, presenta ipotirodismo compensato farmacologicamente, lieve sovrappeso, non tollera i latticini e non mangia pesce, non riferisce allergie, porta con se recenti esami ematochimici che rappresentano un lieve stato di anemia sideropenica, proteina C reattiva, C3-C4 nella norma e ANA ENA negativi. Tampone faringeo negativo, esame citologico e microbiologico delle mucose orali negativi.  Attualmente in cura con benzodiazepine in gocce e ormone sintetico tiroideo.

All’esame obiettivo locale presenta un completo edentulismo riabilitato protesicamente con protesi totali mobili congrue e condizioni igieniche delle protesi non ottimali. Le mucose risultano integre e ben umettate; si notano lieve flogosi al palato molle e nel pavimento linguale da probabile compressione protesica e piccole placche bianche asportabili al dorso linguale. Alla palpazione non si rileva nulla di patologico a parte una formazione nodulare di pochi millimetri nella regione latero cervicale destra, sospetto linfonodo reattivo (Richiesta ecografia). Non ricorda l’evento che poi ha scatenato il bruciore. Non sono stati eseguiti patch test allergologici della serie SIDAPA, ma dichiara di essere stata senza protesi per più giorni senza miglioramenti della sintomatologia. Non dichiara alimenti che esacerbano il bruciore a parte il peperoncino rosso che da sollievo alla sintomatologia.

Vista la mancanza di segni clinici obiettivi di altre patologie, escludendo sensibilità o allergia ai materiali protesici  attraverso il non utilizzo delle protesi  e la reazione positiva alla capseicina contenuta nel peperoncino, ci si trova in accordo con il sospetto diagnostico di Burning Mouth Syndrome.

La scarsa igiene delle protesi ci ha indotto ad informare la paziente intorno alla gestione igienica delle sue protesi totali, con il seguente protocollo:

Rimuovere le protesi dopo ogni pasto, spazzolarle energicamente con spazzolino per protesi mobili e detersivo per piatti poi risciacquarle,  lasciarle immerse per un quarto d’ora in soluzione di Amuchina disinfettante che agisce come battericida, fungicida, virulicida, risciacquare accuratamente il tutto e reinserire nel cavo orale senza utilizzare paste adesive per protesi.

Per  le minime  placche al dorso linguale si prescrive un gel di miconazolo al 2% da applicare sulle mucose 3 volte al giorno per 15 giorni senza ingerirlo consigliando anche di mettere qualche goccia sotto le protesi prima di inserirle e visita di controllo a 15 giorni.

Dopo 5 giorni la paziente telefonicamente comunica che i sintomi sono diminuiti quasi scomparsi, spieghiamo di non illudersi, perché le cure spesso danno effetti placebo che sono solo temporanei e  raccomandiamo  di continuare le cure.

Al controllo del quindicesimo giorno le mucose presentano ancora le compressioni da protesi, il dorso linguale presenta un aspetto fisiologico e la paziente dichiara non avere più bruciori.

Al controllo dopo 6 mesi non è presente sintomatologia.

Discussione: evidentemente non si trattava di un caso di Burning Mouth Syndrome ma di un’ infezione funginea sostenuta da miceti; resta da chiarire perché  microbiologico e tampone erano negativi. Con tutta probabilità l’uso da parte della paziente di un colluttorio a base alcoolica e l’abitudine di rimuovere la protesi per alcune ore e quindi la pasta adesiva prima del prelievo microbiologico, hanno contribuito ad abbassare la carica batterica e micotica rendendo l’esame negativo.

Conclusioni: Forse prima di formulare la diagnosi di Burning Mouth Syndrome, potrebbe essere anche indicato un ciclo di terapia antimicotica per arrivare alla corretta diagnosi differenziale.

ParoleChiave: Burning Mouth Syndrome, Bocca Urente, SIDAPA, Capseicina.

Bibliografie:

Colangelo G.E. ,Marino R., Marino R., Marino R., Spadari F. et.al. Esperienza preliminare sull'impiego di capsaicina topica estratta da polvere di peperoncino in un gruppo di pazienti affetti da sindrome della bocca bruciante. Dentista Dentista Moderno. 2009; 2:74-78

M. De Biase, D.Ruffoni, S. Batia, F. Spadari, F. Santoro, Topic oxigen-ozone therapy in dentistry DOCTOR OS, Maggio 2015.

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Autori: Ruffoni Diego e Mariani Umberto

Occorre, però, essere vigilanti e seguire il caso possibilmente con l’aiuto di fotografie. Infatti se rimossa la causa ipotetica, non si ha anche la scomparsa dell’ulcera entro un tempo massimo di due settimane, allora occorre fare una biopsia o meglio ancora inviare il paziente ad un centro ospedaliero di chirurgia maxillo-facciale.

Così come è opportuno riconoscere un herpes del palato rispetto ad un traumatismo da anestetico o una glossite romboidale rispetto alla quale non si può fare e non serve fare molto se non controllare le fasi infette acute.

L’esame del cavo orale non dovrebbe mai limitarsi solo all’esame dei denti, ma dovrebbe sempre primariamente e principalmente rivolgersi ai tessuti duri e molli. Solo in un secondo momento ci si dovrebbe concentrare sui denti, cioè solo dopo aver escluso patologie orali più importanti.