Domanda di Odontoiatria

Risposte pubblicate: 8

Sindrome di Bernard Soulier

Scritto da sebastiano / Pubblicato il
Salve, mi chiamo Sebastiano, ho 32 anni, la mia domanda è la seguente: io ho un problema di piastrinopenia autoimmune, dapprima riconosciuta dai medici come morbo di werlohf, ma invece dopo vari controlli con la medicina interna di Padova, siamo venuti a capo che è un problema genetico e che si chiama così: diagnosi di variante Sindrome di Bernard Soulier. Chi mi consigliate che mi possa seguire x questo mio caso di malattia rara. Vi comunico che io son molto terrorizzato dai dentisti, perchè in passato le emorragie sono state tremende. Mi potete aiutare? Consigliare? Sicuro di una vostra risposta, porgo distinti saluti
Mi sembra strana questa domanda Sebastiano: sei in uno dei massimi templi della odontoiatria europea. Nella tua città ci sono, a livello universitario alcuni fra i migliori medici dentisti e docenti. Tu devi per forza essere trattato a livello ospedaliero, multidisciplinare. Vai in reparto di odonto dell'Universita... In ogni caso stai tranquillo. Loro saranno perfetti.. Sarai curato in modo magistrale. Le difficoltà saranno tutte perfettamente appianate da questi medici straordinari. Sei in una città meravigliosa da tutti i punti di vista, il livello di progresso e civiltà della tua città è magnifico. La Medicina di Padova è fra le migliori del mondo.
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Scritto da Dott. Paolo Passaretti
Civitanova Marche (MC)
Consulente di Dentisti Italia

Mi associo in toto al collega Paolo.

Scritto da Dott. Maurizio Serafini
Chieti (CH)

Sig. Sebastiano, concordo con il collega Passaretti, nel suo caso, i trattamenti odontoiatrici sono consigliati in ambiente ospedaliero, dove è possibile l'infusione di piastrine, prima dell'intervento.

Scritto da Dott. Diego Ruffoni
Mozzo (BG)
Consulente di Dentisti Italia
Carnate (MB)

Signor Sebastiano, concordo con i colleghi deve essere trattato in un ambiente protetto come una struttura ospedaliera. Stia tranquillo nella sua città troverà la giusta assistenza. Buona domenica

Scritto da Dott. Giancarlo Dettori
Sassari (SS)

Certo che la scelta di farsi curare in ambiente protetto come quello ospedaliero può rivelarsi quella migliore, comunque, nella mia sperienza professionale ho avuto pazienti piastrinopenici con meno di 40.000 piastrine e li ho trattati con successo mediante pochi accorgimenti: Full-Mouth-Disinfection, acido tranexamico prima e dopo un'estrazione, seguita SEMPRE da accurata sutura, follow-up a 1 ora, 6 ore 12 ore. Ho scritto anche un articolo che pubblicherò a breve. Si sottoponga con fiducia ad una visita Odontostomatologica alla Clinica dell'Università e segua i loro consigli, ma tenga presente che la trasfusione di piastrine presenta gli stessi rischi di una trasfusione di sangue intero. Con opportuni accorgimenti c'è modo di evitarlo. In bocca al lupo!
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Scritto da Dott. Alberto Ricciardi
Trebisacce (CS)

La Sindrome congenita di Bernard Soulier (SBS) è un insieme di disturbi a carattere autosomico recessivo o codominante e riguarda un disturbo qualitativo delle piastrine e le relative glicoproteine (1b, V e IX, proteine a cui sono legati carboidrati). È dovuta ad una mutazione del DNA di cui sono state individuate più di 20 differenti mutazioni genetiche. La mutazione del gene che codifica per la Gp1b e per una piastrinopoiesi inefficace comporta un ridotto numero di piastrine di dimensioni aumentate e con alterazione dell'adesione piastrinica. Le piastrine non sono in grado di aderire adeguatamente ai vasi sanguigni lesi per la mancanza del complesso formato dalle glicoproteine 1b-IX-V. Elemento chiave per sviluppare il tappo piastrinico primario e comporta un’emorragia anomala. Quando la SBS è ereditata da un solo genitore, la piastrinopenia è modesta o assente; quando è ereditata da entrambi i genitori coesiste un difetto piastrinico funzionale. Nella maggior parte delle piastrinopenie ereditarie l'adozione di semplici precauzioni finalizzate a prevenire i traumi è sufficiente ad evitare emorragie importanti. Si devono evitare l'assunzione di farmaci (es. acido acetilsalicilico o Aspirina) che ostacolano la funzione delle piastrine e facilitano perciò le emorragie. Quando queste precauzioni non sono sufficienti, può essere necessario ricorrere alla trasfusione di piastrine da utilizzare con parsimonia per il rischio che dopo alcune trasfusioni si sviluppino anticorpi anti-piastrine e rendono le trasfusioni successive meno efficaci. Si possono impiegare farmaci che hanno la capacità di ridurre per qualche ora la tendenza al sanguinamento come il DDAVP (desmopressina acetato) o antifibrinolitici che impediscono il dissolvimento del coagulo, sempre somministrati presso centri specialistici. Gli stessi farmaci, oltre alle trasfusioni piastriniche, possono essere impiegati in preparazione ad interventi chirurgici e se necessario in corso di cure dentarie.
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Scritto da Dott. Angelo Sedran
Moncalieri (TO)

Caro sig. Sebastiano...La distrofia trombocitica emorragica, anche nota come sindrome di Bernard-Soulier (SBB), è una malattia emorragica ereditaria dei megacariociti/piastrine. Segni clinici comprendono la porpora, l'epistassi, i sanguinamenti gengivali e gastrointestinali. Durante gli interventi chirurgici si possono verificare episodi emorragici gravi. La diagnosi si basa sull'allungamento del tempo di sanguinamento, la presenza di piastrine molto grandi (macrotrombocitopenia), la diminuzione del numero delle piastrine. l'assenza della aggregazione piastrinica indotta chimicamente. Il trattamento delle emorragie e la profilassi chirurgica ed odontoiatrica necessitano di solito di trasfusioni piastriniche, che solo in un centro ospedaliero od universitario adeguato si può attuare. Padova è un eccellente centro sia ospedaliero che universitario quindi concordo coi cari colleghi Dr.i Passaretti, Serafini, Ruffoni e Dettori...Cordialmente ed in bocca al Lupo!
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Scritto da Dott. Gustavo Petti
Cagliari (CA)
Consulente di Dentisti Italia

Gentile Sebastiano, un disordine della coagulazione come il suo pone il divieto di operare in un centro privato. Deve chiedere ed ottenere cure in ambiente protetto, cioè in ambiente ospedaliero. Cordialità

Scritto da Dott. Michele Caruso
Treviso (TV)
Consulente di Dentisti Italia