La sindrome di behçet

La sindrome di Behçet è una patologia di origine autoimmune. Si tratta di una vasculite sistemica che colpisce le arterie e le vene di grande, medio e piccolo calibro, non è infettiva o contagiosa né la trasmissione avviene per via sessuale.
Lesione aftosa by Dott. Diego Ruffoni 30-10-2011
Lesione oculare
La sindrome di Behçet è una patologia di origine autoimmune. Si tratta di una vasculite sistemica che colpisce le arterie e le vene di grande, medio e piccolo calibro; non è infettiva o contagiosa né la trasmissione avviene per via sessuale. E’ caratteristico un disordine infiammatorio di tipo cronico a eziologia sconosciuta caratterizzato dall’assenza di autoanticorpi.

Il quadro clinico è caratterizzato da afte orali principalmente diffuse al palato molle e all’orofaringe, che colpiscono prevalentemente i tessuti non cheratinizzati; si ha presenza di ulcere o cicatrici in zona genitale e uveite; possono essere coinvolte anche le articolazioni, il tratto gastrointestinale, la cute e il sistema nervoso centrale.

Colpisce prevalentemente tra la seconda e la quarta decade di vita. La diagnosi differenziale è complessa: per ottenere una conferma diagnostica occorrono la presenza di almeno tre criteri maggiori o almeno due maggiori e uno minore. La presenza di ulcerazioni aftose ricorrenti orali con una frequenza superiore a tre episodi l’anno è uno dei principali criteri maggiori insieme alle lesioni oculari e genitali.

Nel quadro istologico ritroviamo le pareti dei vasi infiltrate da cellule linfomonocitarie con aree di necrosi fibrinoide, che tendono a ostruire il lume. In molti casi esiste un’associazione genetica con l'antigene HLA-B51 e clinicamente ritroviamo il Pathergy test positivo (fenomeno della patergia) che si ottiene iniettando sottocute 0,5 ml di soluzione salina; la positività è data dalla presenza di una papula pustolosa di diametro maggiore di 2 mm, che permane oltre le 24-48 ore.

Questa patologia presenta sintomi multifattoriali, per cui è di pertinenza del reumatologo che deve spesso coordinarsi e confrontarsi con un'equipe di medici quali l’odontoiatra, il dermatologo, l'oculista, il ginecologo, il gastroenterologo e il neurologo.

Si riconoscono forme lievi e gravi con andamento cronico con fasi di acuzia, i trattamenti sintomatici possono essere locali o sistemici e sono prescritti dai vari specialisti di branca.

Nelle immagini ritroviamo un caso clinico di una giovane donna, intercettato dal Dott. U. Mariani, responsabile dell’Unità Funzionale di Patologia e Medicina Orale della U.S.C. Odontostomatologia degli Ospedali Riuniti di Bergamo in cui erano presenti due criteri maggiori e uno minore, che ha permesso di confermare la diagnosi, supporta anche da altri accertamenti diagnostici.

Bibliografie: T.Caianelli, Manuale di Dermatologia Medica e Chirurgica.
G.Ficarra, Manuale di Patologia e Medicina Orale.


  
BehcetLesione cutanea



Autori: Ruffoni Diego e Mariani Umberto.

Scritto da Dott. Diego Ruffoni
Mozzo (BG)
Consulente di Dentisti Italia
Carnate (MB)

TAG: sindrome di behcet